電影《涉過憤怒的?!飞嫌澈?,討論超雄綜合征的網(wǎng)友變得多了起來。網(wǎng)傳“孩子有超雄綜合征就是天生壞種”,這種說法究竟是不是真的呢?
超雄綜合征是一種性染色體異常疾病,醫(yī)學(xué)稱之為47,XYY綜合征,即患者的性染色不是普通的XY,而是XYY,多了一條Y染色體,在男性群體中發(fā)病率為1‰。
1、外貌特征異常
XYY 綜合征患者無特征性面容及臨床癥狀,但是其身材較正常人群高并且更細長。該病患兒 5~6 歲時,身高變化最明顯,但是該特征尚需與其他可能引起身高異常的相關(guān)疾病進行鑒別診斷,如克氏綜合征、馬方綜合征等。部 分 XYY 綜合征患者可能合并其他臨床特征,如眼距輕度增寬、 寬鼻梁、低位耳、輕度顴骨部脂肪堆積等。
2、智力及認知情感異常
XYY 綜合征患者的智力及情感認知表現(xiàn)各異。
智力方面,有研究進行智商(IQ 值)測試的結(jié)果顯示,XYY 綜合征患者智力一般處于正常水平或輕度下降狀態(tài)。
在認知能力、語言、學(xué)習(xí)、運動技能方面,XYY 綜合征男性患者均較正常男性有不同程度損害。
注意力缺陷多動障礙癥狀在 XYY 綜合征患者中較為普遍,與其他性染色體異常疾病相比,XYY 綜合征患者多動和沖動發(fā)生率更高。
XYY 綜合征患者罹患自閉癥譜系障礙的風(fēng)險,較正常人群高,焦慮、抑郁癥狀在該病患者中亦較常見。究其原因,可能為 NLGN4Y 基因在 XYY 綜合征患者中表達水平增高的緣故, 而 NLGN4Y 基因表達水平與人類的社會反應(yīng)及自閉癥狀有關(guān)。因此,有學(xué)者建議對罹患自閉癥狀的患者,可進行染色體檢查,旨在排除 XYY 綜合征等相關(guān)疾病。
XYY 綜合征患者可能具有性格孤僻、脾氣暴躁、易激惹、易發(fā)生攻擊性行為及有犯罪傾向等特征。XYY 綜合征患者的犯罪率較正常人群高,究其原因,可能為多種因素綜合作用的結(jié) 果,常見原因包括:XYY 綜合征患者具有易發(fā)生攻擊性的行為、身高優(yōu)勢及智力損害等。早期診斷和治療能否降低 XYY 綜合征患者犯罪率,迄今仍不確定,尚有待進一步研究、證實。
3、生殖系統(tǒng)特征
XYY 綜合征患者的性腺功能通常正常,通常具有正常的產(chǎn)生精子及生育的能力。但是,亦有部分該病患者存在不同程度精子缺陷,表現(xiàn)為嚴重少精子癥或無精子癥,無精子癥患者睪丸組織病理學(xué)檢查結(jié)果通常提示,僅存在塞托利細胞,或者精子成熟中斷。
10 歲以下孩童的睪丸大小、生殖器發(fā)育以及性征發(fā)育與正常人群無明顯差別,腹股溝斜疝發(fā)生率(5.6%)較普通人群高。11 歲開始,一半患兒的睪丸體積可達同齡人群睪丸體積均值的 2 個標(biāo)準(zhǔn)差以上,但也有 XYY 患者性征發(fā)育遲緩或睪丸小的報道。
XYY 患者中雖然大多數(shù)激素水平正常,但仍有 8% 左右出現(xiàn)抑制素 B 低下或 FSH 升高;XYY 患者睪酮水平大多正?;蛘哒7秶鷥?nèi)高值,但睪酮值和易激惹行為之間未發(fā)現(xiàn)有 關(guān)聯(lián)。但是,也有研究結(jié)果顯示,13.3% XYY 綜合征患者睪酮水平低于正常參考值范圍下限值,而黃體生成素及卵泡刺激素水平高于正常參考值范圍上限值的患者所占比例分別為 26.6%、46.67%。
4、其他
文獻報道,正常兒童中,癲癇發(fā)生 率為 1%,但是 XYY 綜合征患兒中,癲癇發(fā)生率為 13%。XYY 綜合征患者口腔疾病發(fā)生率,也較正常人群高,究其原因主要為,部分 XYY 綜合征患者第一恒磨牙及中切牙體積較大的緣故。文獻報道,XYY 綜合征可能與先天性心臟病、兒童痤瘡、眼部異常、血液疾病的發(fā)生具有一定關(guān)系。研究顯示,表型為女性、核型為含 Y 染色體嵌合的患者青春期性腺腫瘤發(fā)生率明顯升高,38.6% 為雙側(cè)性。對這類患者性腺中活檢的染色體檢查應(yīng)該包括 Q 帶染色,如果 Y 染色體 Q 帶技術(shù)顯示正常熒光,則性母細胞瘤患病風(fēng)險增加,熒光區(qū)“熄滅”的病例發(fā)生性腺腫瘤的風(fēng)險降低。
實際上,超雄綜合征與“天生犯罪”的相關(guān)性從未被確切證明過。美國一項針對464例罪犯的研究中,對其中具有攻擊性、智力障礙和高個子等特征的罪犯進行染色體核型分析,卻僅檢測到1例XYY綜合征;另一項研究針對田納西州立監(jiān)獄190名終身監(jiān)禁或刑期極長的囚犯進行染色體核型分析,未發(fā)現(xiàn)一例XYY或任何其他可檢測到的染色體異常。
目前的學(xué)術(shù)界,并沒有能證明XYY犯罪率高的嚴謹研究。查閱近3年發(fā)表的兒童早期行為領(lǐng)域文獻,多項針對學(xué)齡前XYY患兒的行為研究報道證明,XYY患兒幾乎未被發(fā)現(xiàn)有更多的攻擊性或消極行為。同時,精神異常相關(guān)領(lǐng)域更多的研究也駁斥了XYY與暴力之間的關(guān)系。
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